গল্পে গল্পে Leukaemia !! (শেষ পর্ব)

1. প্রথম পর্ব , 2. দ্বিতীয় পর্ব, 3. তৃতীয় পর্ব 4. ৪র্থ পর্ব

Writer : Writer : ডা. কাওসার
ঢামেক, কে-৬৫

Chronic lymphocytic leukaemia (CLL)

ALL, AML, CML, CLL এর চারটার মধ্যে সবচেয়ে কমন CLL. এখানে স্রষ্টার একটা সৃষ্টিগত ভারসাম্য আছে, কেমন সেটা? এটাই সবচেয়ে বেশি হয়, তাই অন্য সবগুলোর চেয়ে তুলনামূলক ভাল। কিভাবে এত ভাল হল সেটা সামান্য ক্যালকুলেশন করলেই বের হয়ে যাবে। প্রথম কথা এটা Chronic, তাহলে অবশ্যই Acute থেকে ভাল। দ্বিতীয়ত এটা lymphocytic, অর্থাৎ শুধুমাত্র lymphoid precursor cell এ malignancy হয়, myeloid এর মত সব প্রকার Stem cell এর malignant proliferation না। এই দুইয়ে মিলেই CLL খারাপের মধ্যে সবচেয়ে ভাল।

ঝামেলাটা lymphocyte এ, তা কোন lymphocyte, B না T?

প্রধাণত B lymphocyte এ। এর ফলে অনেক অনেক B lymphocyte এর proliferation হবে ঠিকই, কিন্তু এগুলোর অধিকাংশই কাজের না ! অর্থাৎ এর যা কাজ antibody তৈরি করা, এরা তা করবে না। ফলাফল antibody কমে গিয়ে Hypogammaglobulinemia হবে। CLL Diagnosis এর এটা এক গুরুত্বপূর্ণ টুল। Immunoglobulin কমে গিয়ে Repeated infection এর চান্স বাড়বে। সাথে আগে পড়ে আসা একটা বিষয় একটু মাথায় রাখতে হবে, আর সেটা হল এই proliferative cell গুলো অন্যান্য normal hematopoietic stem cell কে replace করতে পারে, ফলে RBC কমে গিয়ে anaemia, lethargy, weakness; Platelet কমে গিয়ে thrombocytopenia, bleeding tendency হতে পারে। এইসব যা বললাম তা খুব কমই হয়, কারণ ওই যে বলেছি এটা খারাপের মধ্যে ভাল leukaemia! Lymphadenopathy কি পাবো? অবশ্যই, কারণ এটা CLL. CML এ কি পেয়েছিলাম মনে আছে? splenomegaly! এসবের কারণসহ ব্যাখা আগের পর্বেই জেনেছি।

আচ্ছা CML যেমন রূপান্তর হয়ে AML হয়েছিল, CLL কি ALL এ রূপান্তর হতে পারে?

হবে না। কারণ অই যে বলেছি CLL ভাল leukaemia, এতসব জটিল রূপান্তরে সে যায় না। সে রূপান্তরে না গেলে কি হবে তার বড় ভাই ঠিকই সেই ঘাটতি পূরণ করে দেয় মাঝেমাঝে! আর সেটা হল CML থেকে AML হতে পারে 70%! আর বাকি 30% ক্ষেত্রে CML থেকে ALL ও হতে পারে!!!
এটাই ব্যতিক্রম, মাথায় রাখতে হবে।
CML থেকে AML : 70%
CML থেকে ALL : 30% (ব্যতিক্রম)

আর একটা ব্যতিক্রম মনে রাখতে হবে, CLL থেকে ALL না হলেও, CLL Transform করে Diffuse large B cell Lymphoma (DLBCL) হতে পারে।

CLL এ যেহেতু Lymphadenopathy একটা উল্লেখযোগ্য clinical feature, তাই এর উপর ভিত্তি করেই একে staging করা হয়।

• Stage A: তিনের চেয়ে কম জায়গায় Lymphoid enlargement.
• Stage B: তিনের চেয়ে বেশি জায়গায় Lymphoid enlargement.
• Stage C: মাত্রই উপরে পড়ে আসছি। Lymphocyte precursor cell এর proliferation যত বাড়বে, তত সে অন্যান্য hematopoietic stem cell গুলোকে replace করা শুরু করবে, ফলে হবে anaemia, thrombocytopenia. এগুলো develop করা মানেই Stage C.

চিকিৎসা কি হবে?

যেহেতু ভাল leukaemia, তাই specific না হলেও চলে। তবে সেটা Stage A পর্যন্ত। এই স্টেজ ক্রস করে অন্য স্টেজে গেলে treatment ছাড়া ভাল হবে না। তো কি সেই treatment?

আমরা যা জানি – chemotherapy, monoclonal antibody therapy, প্রয়োজনে radiotherapy দিয়ে বেশি enlarged lymph node ছোট করা, সাথে supportive থেরাপি।

এবার একটা বিষয় কল্পনা করুন।
B lymphocyte তৈরি হয়ই antibody তৈরি করার জন্য। antibody তৈরিতে অক্ষম B lymphocyte circulation আসার পরই যখন নিজের অক্ষমতা টের পায়, তখনই Bone marrow কে সিগনাল পাঠিয়ে বলে, ‘কি মিয়া marrow, antibody তো বানাইতে পারিনা?’ কিন্তু বেচারা marrow মনে করে B lymphocyte মনে হয় সংখ্যায় কম, ফলে সে আরো বেশি বেশি B lymphocyte proliferate করে, কিন্তু সেগুলোও অক্ষম। এভাবে সিগনাল পাঠাতে পাঠাতে Bone marrow র একদিন হুশ হয়, তখন সে অক্ষম B lymphocyte তৈরি করা কমিয়ে দেয়, আর এভাবেই CLL stage A তেই ভাল হয়ে যেতে পারে। আর যদি Bone marrow র হুশ নাই হয় কোনদিন, তো কি আর করা vicious cycle এর মত এটা চলতেই থাকে, stage A থেকে B, B থেকে C…

যত মুশকিল তত আসান! বিজ্ঞানীরা চিন্তা করলেন এই অক্ষম B lymphocyte যে pathway (BCR- B cell receptor) এর মাধ্যমে bone marrow তে সিগন্যাল পাঠায়, সেই সিগনাল block করতে পারলে bone marrow নতুন করে আর অক্ষম B lymphocyte তৈরি করবে না। এ চিন্তা করেই CML এ পড়ে আসা imatinib এর মত এখানে আবিষ্কৃত হল ibrutinib, ট্রায়াল চলছে!

অবশেষে অল্পে স্বল্পে Leukaemia শেষ!
ভুলত্রুটি হলে সংশোধনযোগ্য। ধন্যবাদ। 🙂

Edited By : Nahid Hassan.