কুমিরের কান্না মানে মায়া কান্না !!

“Crocodile tears”/ Bogorad_syndrome:

বাংলায় প্রবাদ আছে “কুমিরের কান্না” মানে মায়া কান্না।
শিকার ধরার সময় কুমিরের ওপরের চোয়াল বেশ খানিকটা ওপরে উঠে ।চোয়াল উপরে উঠলে অশ্রুগ্রন্থির পেশিতে চাপ পড়ে। এ চাপের কারনে অশ্রুগ্রন্থি থেকে অশ্রুবিন্দু বেরিয়ে চোখের কোণে জমে। এ কান্নায় কোনো আবেগ নেই, তাই একে মায়া কান্না বলে।
মানুষের ক্ষেত্রেও কুমিরের কান্নার মতো এমন হতে পারে। বিরল এ রোগের নাম ক্রোকোডাইল টিয়ার সিনড্রোম (Crocodile Tears Syndrome)

Crocodile Tears Syndrome কি ?

It is the shedding of tears while eating or drinking in patients recovering from Bell’s Palsy. It is also referred to as gustatory lacrimation.

Cause :

কুমিরের কান্না রোগটি প্রধানত হয় এই Bell’s palsy রোগের দীর্ঘমেয়াদি প্রতিক্রিয়ায় ফলে। Bell’s palsy তে damage হওয়া facial nerve যখন regenarate করে, তখন ভুলবশত এর কিছু brunch তৈরী হয় Lacrimal gland এ।
তখন, খাবার সামনে আসলে Facial Nerve যেমন salivary gland কে সংকুচিত করে লালাক্ষরন করে তেমন করেই Lacrimal gland কে সংকুচিত করে অশ্রুক্ষরন করে ।

Treatment:

• Anti cholinergic drugs
• Subtotal resection of the lacrimal gland, Glossopharyngeal and Facial nerve section at different levels
• Botolinum toxin injection etc.

Netherton syndrome/ Bamboo hair

মেডিকেলের জীবন মানেই বাঁশময়, তাই Bamboo এর নাম শুনলেই আমাদের একটা আলাদা Emotion কাজ করে।
আজকে আপনাদের জানাতে চাই সেই Bamboo Hair or Netherton syndrome সম্পর্কে।

Bamboo Hair / Netherton Syndrome কি?

এটা একটা severe Autosomal recessive disorder, যেখানে skin inflammation হয় এবং hair-shaft abnormality হয়, ফলে Hair বাঁশের মতো সোজা হয়ে যায়, তাই একে bamboo hair বলে।এর আরেক নাম trichorrhexis invaginata।

Signs and Symptoms：

• Skin inflammation
• Universal pruritus (itch)
• Severe dehydration
• Stunted growth

Cause:

Mutations in the SPINK5 gene
Altered immunoglobulin levels (typically high IgE and low to normal IgG)

Treatment:

Intravenous immunoglobulin
Dupilumab, an interleukin (IL) 4 and IL-13 α antagonist.

LEOPARD Syndrome

নাম থেকে disease টাতে কি থাকতে পারে তা ধারনা করা যায়। Leopard হলো এক ধরনের চিতাবাঘ।🐅 এবং এই disease এ রোগীর শরীরে চিতাবাঘের চামরার মতো কিছু feature পাই।

যদিও নামের সাথে disease এর মিল আছে কিন্তু,এই LEOPARD নামটা আসলে features গুলোর mnemonic হিসেবে এসেছে।তাহলে জেনে নিই কি কি features থাকে:

• (L)entigines -(শরীরে কালো/গাঢ় বাদামী রং এর ছোপ ছোপ দাগ)
• (E)lectrocardiographic conduction defects
• (O)cular hypertelorism
• (P)ulmonary stenosis
• (A)bnormalities of the genitalia
• (R)etarded (slowed) growth resulting in short stature
• (D)eafness

তাহলে চলুন দেখি এই syndrome টি কি জন্য হচ্ছে?

এটা Autosomal dominant disorder যেখানে PTPN11 gene, RAF1 gene অথবা BRAF gene এ mutation থাকে।

Another name—
Noonan syndrome with multiple lentigines

Diagnosis করতে হবে features অনুসারে এবং সাথে কিছু test করা যাবে
Confirmatory test genetic testing করে mutation detect করা।
এছাড়া নিচের test গুলো করা যায়

• ECG and echocardiogram to check the heart
  Hearing test
  CT scan of the brain
  Skull x-ray
  EEG to check the brain’s function
  Blood tests to check certain hormone levels
  Removing a small amount of skin for examination (skin biopsy)

Treatment :

Symptomatic treatment দিব।
Hearing aid
Hormone treatment
Laser, cryosurgery (freezing), or bleaching cream

Writer : Dr. Sayma Tabassum.

Edited By : Nahid Hassan.