What Is POEMS Syndrome ?

Writer : ডা. কাওসার

ঢামেক, কে-৬৫

POEMS Syndrome

P – Polyneuropathy

নামটা শুনে প্রথমে মনে করতাম অনেকগুলো neuron এর involvement. আমার এই চিন্তাটা ঠিক আছে। কিন্তু যে চিন্তাটা ভুল ছিল সেটা হল এই CNS ও PNS উভয়ের একাধিক neuron নিয়ে অনেক। কিন্তু বিষয়টা তা না ! Poly শুনেই Peri মনে করতে হবে। অর্থাৎ Polyneuropathy হল Peripheral neuropathy. অনেকগুলো peripheral nerve এর involvement. যা সাধারণত symmetrical হয়, যেমন দুই হাত বা দুই পায়ে থাকে। Peripheral থেকে proximally গিয়ে CNS involvement হতে পারে। এই যে nerve involvement বলছি সেটার pathology কি রকম? দু রকম হতে পারে। Myelin sheath loss হতে পারে, Demyelination. সাথে nerve এর Axon নষ্ট হতে পারে, Axonal degeneration.

O – Organomegaly

শরীরে অনেক organ বড় হতে পারে, তবে megaly শুনলেই আমার প্রথমে যা মনে পড়ে তা liver ও spleen, এদের megaly হয়। সাথে বড় বড় lymph node.

E – Edema or multiple Endocrinopathies

M – M protein

এটা একটা Para protein বা Monoclonal protein.

M for myeloma. Multiple myeloma, যেখানে plasma cell এর abnormal proliferation হয়, plasma cell dyscrasia. ফলে প্রচুর abnormal protein তৈরি হয়।

S – Skin abnormalities

• Hyperpigmentation.
• Hypertrichosis.

এই সব মিলে এ কাব্যরোগ POEMS!

কারণ কি, কেন হয়?

উপরে একটা জায়গায় শুধু আমরা পড়েছি Plasma cell এর abnormal proliferation. এটাই বা কেন হয়?

• Increased cytokines
• Increased growth factors

Plasma cell proliferation, M protein এসব দেখে multiple myeloma মনে হতে পারে, কিন্তা সেটা না, কারণ এখানে beta 2 microglobulin থাকে না। তবে para protein এর জন্য শুরুর দিকে এটাকে Monoclonal Gammopathy of unknown significance (MGUS) মনে হতে পারে, পরে যখন POEMS এর P,O,E,S গুলো একে একে খুঁজে পাওয়া যায়, তখনই সব মিলে এটা POEMS হয়!

Edited By : Nahid Hassan