Budd-Chiari Syndrome !!

Writer : Nusrat Jahan Surobhi
Shaheed Suhrawardy Medical College
Session : 2018-19

আজকে চলুন আমরা BCS নিয়ে একটু পড়াশোনা করি। কি, চমকে গেলেন? এই BCS কিন্তু সেই BCS না যেটাকে আপনি Bangladesh Civil Service ভাবছেন 🤭। এই BCS হলো Budd-Chiari Syndrome যা liver এর একটি pathological condition.

💠 তাহলে শুরু করা যাক?
আমরা সবাই জানি, liver একটি highly vascular organ যেখানে Arterial supply আসে Portal vein এবং Hepatic arteries এর মাধ্যমে আর venous drainage হয় hepatic veins এর মাধ্যমে যা inferior venacava তে drain করে।

তো, Budd-Chiari Syndrome টা কি?

👉 এটা হচ্ছে liver এর একটা pathological condition যেটা hepatic venous outflow তে blockage হবার কারণে দেখা যায়।
Hepatic vein গুলোর মধ্যে কেবল একটাতে blockage হলে সেটা তেমন সিরিয়াস কোনো সমস্যা তৈরি করে না। এবং সেই অবস্থাকে বলা হয় silent Budd-chiari syndrome.
কিন্তু, যদি একটার বেশি vein এ blockage দেখা দেয়, তাহলেই সেটা উদ্বেগের ব্যাপার।

✳️ Venous blockage 2 type এর হয়ে থাকে।

1. Thrombotic : Related to thrombus or blood clot.
2. Non- thrombotic.

তাহলে এবার চিন্তা করুন, hepatic venous outflow তে যদি blockage হয়, তাহলে কি ঘটতে পারে?

যেহেতু veins দিয়ে blood flow যেতে পারছে না, তাই venous congestion হবে ➡ Hepatic congestion ➡ Damage of hepatocytes ➡ Liver injury.

আচ্ছা, এবার নিশ্চয়ই জানতে ইচ্ছে করছে যে, এই Budd-chiari syndrome টা কি কি কারণে হয় ❓

⭕Causes:

1. Idiopathic in upto 40% cases.
2. Hypercoagulable conditions:-

• Anti-phospholipid antibody syndrome.
  3.Myeloproliferative disorder :-
• Polycythemia vera

1. Cancer
   5.Chronic infection & inflammation.
   6.Trauma

⚠️ Risk factors:
i) Pregnancy
ii) Use of Oral contraceptive and smoking.
iii) High blood pressure.

🔴 কি কি sign symptom দেখা যাবে?

➡️ Hepatomegaly & splenomegaly (sometimes).
➡️ Pain in the right upper abdomen.
➡️ Ascites.

👆 These 3 signs are classical triad of Budd-chiari syndrome but not necessarily all patients will have these signs.

🔵 উপরের classical triad ছাড়াও কোনো কোনো পেশেন্ট এর ক্ষেত্রে নিচের sign গুলো দেখা যায়ঃ-

1. Jaundice
2. Peripheral edema
3. Venous stasis ulcer
4. Renal failure
5. Oesophageal varices
6. Iron deficiency anemia

🔳 Budd-chiari syndrome এর ৩ টা clinical type রয়েছে।

1. Acute & subacute
2. Chronic
3. Fulminant

🔺 Acute & subacute : Rapid onset of the following symptoms.

• Pain in the right upper abdomen.
• Jaundice
  -Ascites
• Renal failure.

🔺Chronic: Slow progress

• Ascites

🔺Fulminant:

• Ascites
• Jaundice
• Hepatomegaly
• Renal failure

💠 Sign symptom তো আমরা দেখলাম। এবারে Confirmly diagnosis কিভাবে করবো !

🕵️‍♂️ Imaging :-

1. Doppler ultrasonography
2. hepatic venography
3. MRI

🕵️‍♀️ Serological diagnosis:-

1. Serum ascites albumin gradient < 1.1 g/dl
2. High protein : > 2gm/dl.
3. WBC : > 500‌ micro litre.
   🕵️‍♂️ Others :-
4. Elevated aminotransferase
5. Liver biopsy.

🔰 Treatment:-

🔶 Medications:-

1. Anticoagulant
2. Thrombolytic drugs

🔶 Procedure :-

1. Local thrombolysis
2. Balloon angioplasty
3. TIPS ( Transjugular Intrahepatic Postosytemic Shunt)
4. Liver transplant.

Edited By : Nahid Hassan.