Hirschsprung Disease : একটি জন্মগত রোগ।

Hirschsprung’s Disease, Previously known as Congenital Megacolon.

নবজাতক এবং আরেকটু বেশি বয়স্ক শিশুর অন্ত্রের নিচের অংশ আটকে যাবার পেছনে ৮০ ভাগ ক্ষেত্রেই দায়ী Hirschsprung disease। বেশিরভাগ শিশুই এ রোগ নিয়ে জন্মের প্রথম বছরেই আসে। আগে মনে করা হতো Colon বড় হয়ে গেছে দেখেই সমস্যা, কিন্তু দেখা গেলো আসলে বড় অংশটাই নরমাল।

তাহলে মূল ঘটনা কি :

মূলত Absence of Ganglionic cell এর জন্য এই সমস্যাটা হয়ে থাকে,ফলে Affected অংশটা constricted হয়ে থাকে,এজন্য normal অংশ dilated হয়ে যায়। এটা হতে পারে Ganglionic cell যদি maturation হতে না পারে কিংবা যদি Ganglion cell এর descend arrest হয়ে যায়।

মূলত Rectosigmoid Junction এরিয়াতেই হয়ে থাকে তবে Colon এর অন্য অংশ কিংবা Total Colon Aganglionosis (TCA) হতে পারে , মুলত Neonate দেরই হয়ে থাকে তবে অন্যবয়সেও হতে পারে।

Feature কি কি পেতে পারি

• Important একটা History মিস করা যাবেনা, Delayed passage of Meconium (Usually after 48 hours), Bilious vomiting, Constipation (Since birth in case of neonate) Abdominal Distention
• বারবার বমি হওয়া।
• পেট ফুলে যাওয়া।
• রক্তে জীবাণুর সংক্রমণণ, অন্ত্র ছিদ্র হয়ে যাওয়া এসব সমস্যা নিয়েও রোগী আসতে পারে।

কী কী পরীক্ষা-নিরীক্ষা করা হয়?

• পেটের X-Ray,
• Barium Enema,
• Rectal Biopsy ইত্যাদি।

Examine করার সময় সাবধান,
DRE ( Digital rectal examination ) তে finger withdraw করার সময় Fecal matter+Flatus লেগে যেতে পারে, এটা কিন্তু Hirschsprung এর জন্য Characteristic.

তবে Neonate এ DRE না করে Rubber catheter দিয়ে Examine করবেন।

Diagnosis করবেন কিভাবে?

Plain X-ray দিবেন, প্রথমে,দেখেন Intestinal Obstruction এর ফিচার পান কিনা। এরপর Constrast দেন তবে 24 hours delayed film. এইখানেই আসল কাহিনী দেখবেন, তিনটা zone পাবেন। 1) Constricted part ( Aganlionic),

2) Funnel shape Transitional part (Oligoganglionic ),

3) Dilated normal part , এরপর Histopathology কিংবা Rectal biopsy করে ফেলেন। সেক্ষেত্রে Absence of ganglionic cell এবং Hypertrophic Nerve bundle পাবেন।

Treatment কি করবেন??

প্রথমে Patient কে Stable করেন, Initially Colostomy করে রাখতে পারেন। Definitive Treatment হইল Resection and Pull through.
জিনিসটা কি? Resection of aganglionic part and pull through of normal gut and colonal anastomosis অর্থাৎ Aganglionic পার্ট কেটে ফেলে ভালো অংশ জোরা লাগায়া দিবেন।

Writter :
S M Kamrul Hasan.
CEO, MediVerse

Edited By :
Nahid Hassan
BAMC(19-20)

Stay Connected With MediVerse

• Facebook
• YouTube
• Telegram